BAB I
SINDROM STEVENs-JOHNSON
- Pendahuluan
Insidensi sindrom ini makin meningkat karena salah satu penyebabnya ialah alergi obat dan sekarang semua obat dapat diperoleh dengan bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, oleh karena itu perlu penatalaksanaan yang tepat dan tepat sehingga jiwa pasien dapat ditolong. (UI)
- Definisi
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Istilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya merujuk pada kelainan kulitnya saja. (CAC)
- Insidensi
Bentuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi, anak kecil atau orang tua. Lelaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan.
Tidak terdapat kecenderungan rasial terhadap SSJ walaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis HLA tertentu.(CAC)
- Penyebab
Penyebab pasti dari Steven Jhonson Syndrome (SJS) masih belum diketahui, namun salah satu penyebabnya adalah alergi obat antara lain golongan penisilin dan turunannya, streptomisin, tetrasiklin, antipiretik / analgetik misal golongan salisil (contoh aspirin), metamizol, metampirone (contoh antalgin) dan paracetamol, klorpromazin, karbamazepin, kinin, antipirin dan jamu-jamuan. Selain itu dapat juga karena infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit), neoplasma / tumor, setelah vaksinasi, radiasi dan makanan.(klinik kayindra) - Gejala
Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah karena imunitas belum begitu berkembang. Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadaran menurun, pasien dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, malese, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorok.
Pada SSJ ini terlihat trias kelainan berupa: kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium, dan kelainan mata.
a. Kelainan kulit
Terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemmudian memecah sehingga terjadi erosi yang jelas.JS umumnya terdapat pada anak dan dewasa, jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk, bisa sadar sampai koma. Awalnya dapat didahului dengan gejala infeksi saluran nafas atas (ISPA) yang berupa batuk pilek, nyeri tenggorokan, nyeri kepala, rasa tidak enak badan dan demam
SJS terdapat 3 gejala khas:
1.Kelainan kulit berupa eritema, vesikel dan bula dengan ukuran beragam yang umumnya tersebar di badan, telapak tangan dan telapak kaki kemudian pecah sehingga timbul erosi yang luas.
2.Kelainan selaput lendir orifisium yang tersering pada mulut, alat kelamin, lubang hidung dan anus. Awalnya berupa benjolan kecil berisi cairan (vesikel) di bibir, lidah dan rongga mulut yang kemudian pecah membentuk luka / terkelupasnya jaringan kulit (erosi, ekskoriasi), keluarnya cairan serum, darah yang kemudian mengering (dari kulit tersebut) berwarna kehitaman. Kelainan di mulut yang hebat dapat terbentuk lapisan (pseudomembrane) berwarna putih atau keabuan di tenggorokan yang dapat menyebabkan kesulitan menelan dan bernafas.
3.Kelainan mata. Kelainan dapat berupa konjungtivitis kataralis (mata merah dan berair), konjungtivitis purulen (mata merah dan keluar kotoran mata yang banyak), ulkus kornea dan yang paling parah dapat terjadi kebutaan.
D.Pemeriksaan Penunjang
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Pada pemeriksaaan darah mungkin didapatkan eosinofilia yang bisa akibat alergi, peningkatan sel darah putih (leukositosis) yang kemungkinan akibat infeksi.
Jika gejala-gejala yang nampak meragukan maka dapat dilakukan pemeriksaan biopsi dan histopatologi untuk membedakan dengan penyakit yang lain (eksantema fikstum multiple dan nekrolisis epidermal toksik dimana penanganan/pengobatan yang berbeda).
E.Pengobatan
Segera dibawa ke praktisi kesehatan terdekat.
Penatalaksanannya meliputi 3 komponen:
1.Mengidentifikasi dan menghilangkan/mengobati agen yang memprovokasi (jauhkan dan hentikan obat yang diduga sebagai penyebab atau obati penyakit yang mendasarinya).
2.Terapi aktif:
a)Kortikoteroid
Penggunaan kortikosteroid masih menjadi kontoversi. Ada penelitian pada anak, yang menyebutkan bahwa penggunaan kortikosteroid sistemik dapat menyebabkan penyembuhan yang terlambat dan efek samping yang besar. Disamping itu jika diberikan terlalu lama melebihi dari fase progresif maka terjadi peningkatan resiko infeksi dan memberikan kontribusi yang bermakna terhadap anka kematian, namun jika pemberian kortikosteroid diberikan dengan dosis dan jangka waktu yang benar maka tidak menyebabkan efek yang buruk. Ada penelitian lain yang menyimpulkan bahwa, pemberian kortikosteroid sangat bermanfaat dan dapat menyelamatkan nyawa penderita SJS.
Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh, maka diobati dengan minum methyl prednisolon 1-2mg/KgBB perhari dan diturunkan secara bertahap secepatnya seiring dengan berhentinya progress dari penyakitnya. Dapat juga diobati dengan prednisone 30-40 mg perhari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh, maka digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg perhari, disini kortikosteroid merupakan tindakan live saving.
Pada pasien SJS berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, dan lesi lama mengalami involusi, dosis segera diturunkan secara cepat setiap hari diturunkan 5 mg. setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone, yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg perhari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Total lama pengobatan kira-kira 10 hari.
Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemi diberikan KCl 3 x 500mg perhari per oral dan diet rendah garam bila terjadi hipernatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid seperti nandroloks dekanoat dan nandrolon fenilpropionat dengan dosis 25-50 mg untuk dewasa.
b)Antibiotik
Pada banyak kasus, pasien mendapat antibiotik setelah gejala klinis dan infeksi nampak jelas atau organisme telah diidentifikasi dari kultur. Hal ini berhubungan dengan keengganan dari para dokter untuk memberikan antibiotik profilaksis karena adanya kekhawatiran antibiotik yang akan diberikan juga menambah parahnya penyakit SJS akibat intoleransi obat. Namun pada kenyataannya, antibiotik jarang menyebabkan SJS. Dari referensi yang kami dapat menyebutkan bahwa pemberian antibiotik profilaksis (sodium penicillin, 2 x 10 juta unit perhari) dari awal dan diteruskan dengan antibiotik yang sesuai dengan kultur organisme yang didapat akan menurunkan angka mortalitas pasien Nekrolisis Epidermal Toksik (penyakit mirip SJS namun angka kematiannya lebih besar daripada SJS). Referensi yang lain menyebutkan bahwa untuk mencegah infeksi dapat diberikan sntibiotik yang jarang menyebabkan alergi, bersprektum luas dan bersifat bakterisidal misalnya gentamicin, 2 x 80 mg.
3.pengobatan supportif
a)oksigenasi, dan perawatan saluran nafas yang lain seperti drainase postural serta jika diperlukan suction yang dilakukan dengan hati-hati.
b)Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan tenggorokan serta kesadaran menurun. Untuk itu dapat diberikan infus, misalnya berupa glukosa 5% dan larutan Darrow.
c)Rasa gatal dapat diberikan antihistamin.
d)Terapi topikal untuk lesi mulut dapat berupa kenalog in orabase. Untuk lesi kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle atau krim sulfadiazine perak. Fase akut pada konjungtivitis, sebaiknya diberikan tetes mata lubricants, steroid dan antibiotik. Penempelan kelopak mata sebaiknya dibersihkan dan dibebaskan dua kali sehari untuk menghindari oklusi forniks
F.Saran
Alergi obat atau makanan yang menjadi salah satu penyebab dari SJS atau penyakit lainnya tidak bisa kita prediksi karena sifatnya individual/tiap orang reaksinya berbeda-beda. Apabila setelah minum obat kita merasa gatal-gatal, mata bengkak atau gejala alergi yang lainnya maka catat dan ingatlah nama obat tersebut dan hindari untuk mengkonsumsi obat itu lagi, dan tiap kali berobat ke dokter atau praktisi kesehatan lainnya selalu bilang bahwa anda mempunyai alergi obat yang telah anda catat sehingga dokter tidak akan memberikan obat tersebut dalam pengobatannya. Untuk alergi makanan, kita dapat mencoba untuk megobatinya dengan cara memakan makanan tersebut sedikit-dikit yang ditingkatkan porsinya dengan bertahap sehingga tubuh akan mempunyai toleransi/kekebalan terhadap makanan itu.
jadi apabila ada kasus SJS setelah disuntik atau minum obat tertentu maka bukan salah siapa-siapa karena sifatnya yang tidak dapat diprediksi dan individual.
Apabila disekitar kita ada yang menderita seperti gejala-gejala diatas maka sebaiknya secepatnya dibawa ke dokter. Dan apabila kesadaran pasien menurun dan keadaan umumnya yang buruk maka sebaiknya segera dibawa ke Rumah Sakit terdekat untuk mendapatkan pertolongan intesif secepatnya sehingga kejadian kecacatan dan kematian dapat diminimalisi.
SJS terdapat 3 gejala khas:
1.Kelainan kulit berupa eritema, vesikel dan bula dengan ukuran beragam yang umumnya tersebar di badan, telapak tangan dan telapak kaki kemudian pecah sehingga timbul erosi yang luas.
2.Kelainan selaput lendir orifisium yang tersering pada mulut, alat kelamin, lubang hidung dan anus. Awalnya berupa benjolan kecil berisi cairan (vesikel) di bibir, lidah dan rongga mulut yang kemudian pecah membentuk luka / terkelupasnya jaringan kulit (erosi, ekskoriasi), keluarnya cairan serum, darah yang kemudian mengering (dari kulit tersebut) berwarna kehitaman. Kelainan di mulut yang hebat dapat terbentuk lapisan (pseudomembrane) berwarna putih atau keabuan di tenggorokan yang dapat menyebabkan kesulitan menelan dan bernafas.
3.Kelainan mata. Kelainan dapat berupa konjungtivitis kataralis (mata merah dan berair), konjungtivitis purulen (mata merah dan keluar kotoran mata yang banyak), ulkus kornea dan yang paling parah dapat terjadi kebutaan.
D.Pemeriksaan Penunjang
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Pada pemeriksaaan darah mungkin didapatkan eosinofilia yang bisa akibat alergi, peningkatan sel darah putih (leukositosis) yang kemungkinan akibat infeksi.
Jika gejala-gejala yang nampak meragukan maka dapat dilakukan pemeriksaan biopsi dan histopatologi untuk membedakan dengan penyakit yang lain (eksantema fikstum multiple dan nekrolisis epidermal toksik dimana penanganan/pengobatan yang berbeda).
E.Pengobatan
Segera dibawa ke praktisi kesehatan terdekat.
Penatalaksanannya meliputi 3 komponen:
1.Mengidentifikasi dan menghilangkan/mengobati agen yang memprovokasi (jauhkan dan hentikan obat yang diduga sebagai penyebab atau obati penyakit yang mendasarinya).
2.Terapi aktif:
a)Kortikoteroid
Penggunaan kortikosteroid masih menjadi kontoversi. Ada penelitian pada anak, yang menyebutkan bahwa penggunaan kortikosteroid sistemik dapat menyebabkan penyembuhan yang terlambat dan efek samping yang besar. Disamping itu jika diberikan terlalu lama melebihi dari fase progresif maka terjadi peningkatan resiko infeksi dan memberikan kontribusi yang bermakna terhadap anka kematian, namun jika pemberian kortikosteroid diberikan dengan dosis dan jangka waktu yang benar maka tidak menyebabkan efek yang buruk. Ada penelitian lain yang menyimpulkan bahwa, pemberian kortikosteroid sangat bermanfaat dan dapat menyelamatkan nyawa penderita SJS.
Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh, maka diobati dengan minum methyl prednisolon 1-2mg/KgBB perhari dan diturunkan secara bertahap secepatnya seiring dengan berhentinya progress dari penyakitnya. Dapat juga diobati dengan prednisone 30-40 mg perhari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh, maka digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg perhari, disini kortikosteroid merupakan tindakan live saving.
Pada pasien SJS berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, dan lesi lama mengalami involusi, dosis segera diturunkan secara cepat setiap hari diturunkan 5 mg. setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone, yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg perhari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Total lama pengobatan kira-kira 10 hari.
Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemi diberikan KCl 3 x 500mg perhari per oral dan diet rendah garam bila terjadi hipernatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid seperti nandroloks dekanoat dan nandrolon fenilpropionat dengan dosis 25-50 mg untuk dewasa.
b)Antibiotik
Pada banyak kasus, pasien mendapat antibiotik setelah gejala klinis dan infeksi nampak jelas atau organisme telah diidentifikasi dari kultur. Hal ini berhubungan dengan keengganan dari para dokter untuk memberikan antibiotik profilaksis karena adanya kekhawatiran antibiotik yang akan diberikan juga menambah parahnya penyakit SJS akibat intoleransi obat. Namun pada kenyataannya, antibiotik jarang menyebabkan SJS. Dari referensi yang kami dapat menyebutkan bahwa pemberian antibiotik profilaksis (sodium penicillin, 2 x 10 juta unit perhari) dari awal dan diteruskan dengan antibiotik yang sesuai dengan kultur organisme yang didapat akan menurunkan angka mortalitas pasien Nekrolisis Epidermal Toksik (penyakit mirip SJS namun angka kematiannya lebih besar daripada SJS). Referensi yang lain menyebutkan bahwa untuk mencegah infeksi dapat diberikan sntibiotik yang jarang menyebabkan alergi, bersprektum luas dan bersifat bakterisidal misalnya gentamicin, 2 x 80 mg.
3.pengobatan supportif
a)oksigenasi, dan perawatan saluran nafas yang lain seperti drainase postural serta jika diperlukan suction yang dilakukan dengan hati-hati.
b)Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan tenggorokan serta kesadaran menurun. Untuk itu dapat diberikan infus, misalnya berupa glukosa 5% dan larutan Darrow.
c)Rasa gatal dapat diberikan antihistamin.
d)Terapi topikal untuk lesi mulut dapat berupa kenalog in orabase. Untuk lesi kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle atau krim sulfadiazine perak. Fase akut pada konjungtivitis, sebaiknya diberikan tetes mata lubricants, steroid dan antibiotik. Penempelan kelopak mata sebaiknya dibersihkan dan dibebaskan dua kali sehari untuk menghindari oklusi forniks
F.Saran
Alergi obat atau makanan yang menjadi salah satu penyebab dari SJS atau penyakit lainnya tidak bisa kita prediksi karena sifatnya individual/tiap orang reaksinya berbeda-beda. Apabila setelah minum obat kita merasa gatal-gatal, mata bengkak atau gejala alergi yang lainnya maka catat dan ingatlah nama obat tersebut dan hindari untuk mengkonsumsi obat itu lagi, dan tiap kali berobat ke dokter atau praktisi kesehatan lainnya selalu bilang bahwa anda mempunyai alergi obat yang telah anda catat sehingga dokter tidak akan memberikan obat tersebut dalam pengobatannya. Untuk alergi makanan, kita dapat mencoba untuk megobatinya dengan cara memakan makanan tersebut sedikit-dikit yang ditingkatkan porsinya dengan bertahap sehingga tubuh akan mempunyai toleransi/kekebalan terhadap makanan itu.
jadi apabila ada kasus SJS setelah disuntik atau minum obat tertentu maka bukan salah siapa-siapa karena sifatnya yang tidak dapat diprediksi dan individual.
Apabila disekitar kita ada yang menderita seperti gejala-gejala diatas maka sebaiknya secepatnya dibawa ke dokter. Dan apabila kesadaran pasien menurun dan keadaan umumnya yang buruk maka sebaiknya segera dibawa ke Rumah Sakit terdekat untuk mendapatkan pertolongan intesif secepatnya sehingga kejadian kecacatan dan kematian dapat diminimalisi.
Postingan
0 komentar:
Posting Komentar