Mielitis transversa

Definisi

            Mielitis transversa adalah kelainan neurologi yang disebabkan oleh peradangan sepanjang medulla spinalis baik melibatkan satu tingkat atau segmen dari medulla spinalis. Istilah mielitis menunjukkan peradangan pada medulla spinalis, trasversa menunjukkan posisi dari peradangan sepanjang medulla spinalis. Serangan inflamasi pada medulla spinalis dapat merusak atau menghancurkan mielin yang merupakan selubung serabut sel saraf. Kerusakan ini menyebabkan jaringan parut pada sistem saraf yang menganggu hubungan antara saraf pada medulla spinalis dan tubuh.¹

            Mieliti transversa merupakan suatu gangguan  neurologi  yang disebabkan  oleh kehilangan selubung mielin pada medulla spinalis, disebut juga sebagai demielinisasi. Demielinisai ini muncul secara idiopatik menyertai infeksi atau vaksinisasi, atau disebabkan multipel sclerosis. Salah satu teori mayor tentang penyebabnya adalah bahwa inflamasi immune-mediated adalah sebagai suatu hasil paparan terhadap antigen virus. Kelainannya berupa inflamasi melibatkan medulla spinalis pada kedua sisinya. Pada mielitis transversa akut, onset terjadi tiba – tiba dan progresif dalam beberapa jam dan atau beberapa hari. Lesi dapat terjadi di setiap bagian dari medulla spinalis meskipun biasanya terbatas pada bagian kecil saja. ²

Epidemiologi

Mielitis transversa dapat diderita oleh orang dewasa dan anak – anak baik pada semua jenis kelamin maupun ras. Usia puncak insidens mielitis transversa terjadi antara umur 10-19 dan 30-39 tahun. Meskipun sedikit peneliti yang meneliti rata-rata insidensi tersebut, diperkirakan sekitar 1400 kasus baru tiap tahun di diagnosa sebagai mielitis transversa di amerika serikat. ²

Etiologi

          Para peniliti tidak dapat menentukan secara pasti penyebab mielitis transvera. Infalamasi yang menyebabkan kerusakan yang luas pada serabut saraf dari medulla spinalis dapat disebabkan oleh infeksi viral, reaksi autoimun yang abnormal atau menurunnya  aliran darah melalui pembuluh darah yang terletak pada medulla spinalis . mielitis tranversa dapat  juga terjadi sebagai komplikasi dari syphilis, campak, penyakit lyme, dan beberapa vaksinasi termasuk chichenpox dan rabies. Beberapa kasus yang penyebabnya tidak dapat diketahui disebut idiopatik.

            Mielitis transversa sering terjadi setelah infeksi virus. Agent infeksi perkirakan penyebab mielitis tranversa termasuk varicella zooster (  virrus yang menyebabkan chickenpox dan shingella ), herpes simplek, sitomegalovirus, Epstein-Barr, influensa, echovirus, human immunodeficiency virus ( HIV ), hepatiti A dan rubella. Mielitis transversa juga dihubungkan denganbeberapa infeksi bakteri pada kulit, infeksi telinga tengah( otitis media), dan Mycoplasma pneumoniae ( pneumonia bakterial ).

            Pada kasus mielitis transversa post infeksi, mekanisme sistem immun baik pada viral atau infeksi bakteri tampaknya berperan penting dalam menyebabkan kerusakan saraf spinal. Walaupun peneliti belum mengetahui secara tepat mekanisme kerusakan saraf spinal. Rangsangan sistem immun sebagai respon terhadap infeksi menunjukkan bahwa suatu reaksi autoimmune yang bertanggung jawab. Pada penyakit autoimun,  sistem imun yang secara normal melindungi tubuh terhadap organisme,melakukan kesalahan dengan  menyerang jaringan  tubuh sendiri yang menyebabkan inflamsi dan pada beberapa kasus merusak mielin medulla spinalis. Mielitis transversa juga terdapat pada  beberapa penyakit autoimun seperti systemic lupus erythematosus, Sindrom Sjogren's, dan sarcoidosis.  Kadang – kadang pada mielitis transversa akut yang berkembang dengan cepat sebagai tanda awal serangan dari multipel sklerosis

            Beberapa kasus mielitis transversa disebabkan oleh malformai arteri-vena spinalis ( kelainan yang merubah aliran darah ) atau penyakit vaskuler seperti atherosklerosis yang menyebabkan iskemik. Sehingga menurunkan kadar oksigen pada jaringan medulla spinalis. Iskemik  dapat disebabkan perdarahan ( hemorragik ) dalam medulla spinalis,  pembuluh darah yang menyumbat atau sempit, atau faktor lainnya. Pembuluh darah membawa oksigen dan nutrisi ke jaringan  medulla spinalis dan membuang hasil metabolisme. Saat pembuluh darah tersumbat atau menyempit dan  tidak dapat membawa sejumlah oksigen ke jaringan medulla spinalis. Saat area medulla spinalis menjadi kekurangan oksigen atau  iskemik.  sel dan serabut  saraf mulai mengalami perburukan secara  cepat. Kerusakan ini menyebabkan inflamasi yang luas kadang – kadang menyebabkan mielitis transversa. ³

Patologi

Makroskopis pada medulla spinalis yang mengalami peradangan akan tampak edema, hiperemi dan pada kasusberat terjadi perlunakan ( mielomalasia ).⁴ 

Mikroskopis akan tampak pada leptomening tampak edema, pembuluh – pembuluh darah yang melebar dengan infiltrasi perivaskuler dan pada medulla spinalis tampak pembuluh darah yang melebar dengan infiltrasi perivaskuler ( limfosit / leukosit ) di substansia grisea dan alba. Tampak pula kelainan degeneratif pada sel  - sel ganglia, pada akson – akson dan pada selubung mielin, disamping itu tampak adanya hiperplasia dari mikroglia. Traktus – traktus panjang disebelah atas atau bawah daripada segemen yang sakit dapat memperlihatkan kelainan – kelainan degeneratif.⁵

Gambaran Klinis

            Mielitis tranversa dapat terjadi secara akut ( terjadi dalam beberapa jam sampai beberapa hari ) atau subakut ( terjadi dalam satu atau dua minggu ). Gejala awal umumnya meliputi sakit pinggang didaerah yang terlokalisasi, parastesia yang mendadak ( perasaan yang  abnormal seperti terbakar, gatal, tertusuk, atau perasaan geli) di  kaki, hilangnya sensorik dan paraparesis ( kelemahan pada sebagian kaki). Paraparesis sering menjadi paraplegia ( kelemahan pada kedua kaki dan pungung bagian bawah). Gangguan fungsi kandung kemih dan buang air besar  sering terjadi. Beberapa penderita juga melaporkan mengalami spasme otot, gelisah, sakit kepala, demam, dan hilangnya selera. Tergantung pada segmen medulla spinalis yang terlibat, beberapa penderita mengalami masalah dengan sistem respiratori. Dari beberapa gejala, muncul empat gejala klasik mielitis tranversa :

• kelemahan otot atau paralisis kedua lengan atau kaki.
• Nyeri
• kehilangan rasa pada kaki dan jari – jari kaki  
• Disfungsi kandung kemih dan buang air besar

Beberapa penderita mengalami tingkatan kelemahan yang bervariasi pada kaki dan lengan. Pada awalnya penderita dengan mielitis tranversa terlihat bahwa mereka terasa berat atau menyerat  salah satu kakinya  atau lengan mereka terasa lebih berat dari normal. Pergerakan tangan dan kaki misalnya kekuatan dapat mengalami penurunan. Beberapa minggu penyakit tersebut secara progresif berkembang menjadi kelemahan kaki secara menyeluruh, akhirnya menuntut penderita untuk menggunakan suatu kursi roda.

            Nyeri adalah gejala utama pada kira- kira sepertiga hingga setengah dari semua pendrita mielitis transvera. Nyeri terlokalisir di pinggang atau perasaan yang menetap seperti tertusuk atau tertembak yang menyebar ke kaki, lengan atau badan .

            Penderita juga mengalami gangguan sensorik seperti kebas ,perasaan geli, kedinginan atau perasaan terbakar. Hampir 80 % penderita mielitis transversa mengalami kepakaan yang tinggi terhadap sentuhan misalnya pada saat perpakaian atau sentuhan ringan dengan jari menyebabkan ketidak nyamanan atau nyeri ( disebut allodinia ). Beberapa penderita juga  mengalami pekaan yang tinggi terhadap perubahan temperatur atau suhu panas atau dingin¹

Diagnosa dan diagnosa banding

          Mielitis transversa transversa harus dibedakan dari mielopati akibat kompresi medulla spinalis ( baik karena neoplasme medulla spinalis instrinsik maupun ekstrinsik, ruptur diskus intervertebralis akut ), infeksi epidural dan polineuritis pasca infeki akut ( sindroma guillain barre ).⁴

  Mendiagnosa mielitis tranversa dengan pemeriksaan  riwayat perjalanan penyakit  dan pemeriksaan fisik dan neurologi. Karena sering sulit untuk membedakan antara penderita idiopatik dengan penderita yang mempunyai suatu penyakit, pemeriksa pertama sekali harus menyingkirkan  penyebab tersebut. Bila dicurigai trauma medulla spinalis, harus dicari untuk menyingkirkan lesi ( daerah yang mengalami kerusakan atau kelainan fungsional ) yang menyebabkan penekanan medulla spinalis . lesi – lesi yang berpotensi menekan medulla spinalis misalnya tumor, herniasi,bergesernya diskus, stenosis ( penyempitan  saluran yang menahan medulla spinalis ) atau abses. Untuk menyingkirkan lesi dan memeriksa inflamasi medulla spnalis. Penderita sering di MRI, suatu prosedur untuk melihat gambaran otak dan medulla spinalis. Pemeriksa juga melakukan myelografi dimana menyuntikkan bahan kedalam saluran dalam medulla spinalis. ³

            Pungsi lumbal dapat dilakukan pada mielitis transversa biasanya tidak didapati blokade aliran likuor, pleoitosis moderat ( antara 20 – 200 sel/mm3 ) terutama jenis limposit, protein sedikit meninggi ( 50 – 120 mg / 100ml) dan  kadar glukosa norma. Berbeda dengan sindroma gullain barre dimana djumpai peningkatan kadar protein tanpa diertai pleositosis. Pada sindroma gullain barre, jenis kelumpuhan flakid serta pola gangguan sensibilitasnya di sampaing mengenai kedua tungkai juga terdapat pada kedua lengan ( glove and stocking ). Lesi kompresi medulla spinalis dapat dibedakan dari mielitis karena perjalanan penyakitnya tidak akutsering didahului dengan nyeri segmental sebelum timbulnya lesi parenkim medulla spinalis. Selain itu pada pungsi lumbal djumpai blokase aliran likuor dengan kadar protein yang meningkat tanpa disertai adanya sel. Pemerikaan foto polos vertebra antero – posterior dan lateral,mielografi dan sken tomografi akan lebih memastikan ada tidaknya lesi kompresi medulla spinalis tersebut.⁴

            Test darah dilakukan untuk menyingkirkan bebrbagai penyakit lainnya seperti lupus erithematosus sistemik, HIV, dan defisiensi vitamin B12 .pada   penderita mielitis transversa, cairan cerebrospinal dalam medulla spinalis dan otak mengandung protein lebih tinggi dan peningkatan leukosit yang mengindikasikan adanya infeksi.bila tidak ada penyebab yang jelas dari test tersebut, penderita dianggap menderita mielitis transversa idiopatik.³

Pengobatan

Tujuan pengobatan pertama ditujukan untuk meredakan respon immun yang disebabkan oleh trauma medulla spinalis. Pengobatan awal pada penderita mielitis tranversa dengan pemberian steroid dosis tinggi secara intravena atau oral. Pada beberapa kasus,obat immunosuppresent yang sangat kuat seperti cyclophosphamide boleh diberikan. Pada beberapa penderita dengan mielitis transversa sedang dan berat diberikan steroid selama 5 sampai 7 hari. suatu prosedur yang disebut plasma exchange dapat digunakan. Prosedur ini melibatkan memindahkan darah dari pasien, dan pemisahan ke dalam sel darah dan plasma ( cairan). Sel darah kemudian bercampur menjadi suatu pengganti cairan plasma buatan dan kembali ke pasien itu. karena sel –sel immun didalam plasma,ini secara efektif dapat merusakkan sel imun pada tubuh, yang dapat membantu  mengatasi kerusakan mielin.⁶

Pemberian glukokortikoid atau ACTH , biasanya diberikan pada penderita yang datang dengan gejala awitannya sedang berlangsung  dalam waktu 10 hari pertama atau bila terjadi progresivitas defisit neurologik. Glukokortikoid dapat diberikan dalam bentuk prednisolon oral 1 mg / kg berat badan / hari sebagai dosis tunggal selama 2 minggu lalu secara bertahap dan dihentikan setelah 7 hari. Bila tidak dapat diberikan peroral dapat pula diberikan metilprednisolon secara intravena dengan dosis 0,8 mg / kg/hari dalam waktu 30 menit. Selain itu ACTH dapat diberikan secara intramuskular dengan dosis 40 unit dua kali perhari ( selama 7 hari ), lalu 20 unit dua kali sehari   ( selama 4 hari ) dan 20 unit dua kali perhari ( selama 3 hari ) . untuk mencegah efek samping kortikosteroid, penderita diberi diet rendah garam dan simetidin 300 mg 4 kali / hari atau ranitidin 150 mg 2 kali / hari. Selain itu sebagai alternatif dapat diberikan antasida peroral.⁴

            Pengobatan mielitis tranversa diusahakan selama 6 bulan mulai dari serangan. Setelah itu, sebaiknya upaya pengobatan lebih efektif diarahkan ke  rehabilitasi dan rehabilitasi harus dimulai sedini mungkin untuk mengurangi kontraktur dan mencegah tromboemboli.

Nyeri atau dysesthesias ( perasaan gelisah, seperti terbakar, tertuk peniti atau jarum, atau perasaan tersengat listrik) diobati dengan obat –obatan seperti gabapentin, carbamazepine, nortriptyline, atau tramadol. Pengobatan yang lain  nyeri dan dysesthesias adalah transcutaneous elecrical nerve stimulation disebut TENS terapi,Ini melibatkan penggunaan dari suatu alat yang merangsang area nyeri  dengan suatu loncatan listrik yang kecil sehingga mengganggu sensasi rasa nyeri.

Pemasangan kateter diperlukan karena adanya retensi urin dan untuk mencegah terjadinya infeki raktus urinarius dilakukan irigasi dengan antieptik dan pemberian antibiotik profilaksis ( trimetropin – sulfametoksasol ) 1 gram tiap malam. Konstipasi dan  dan retensi urin sering merupakan masalah pada penderita dengan mielitis transversa. Oxybutinin, hyoscyamine, tolterodine, dan propantheline sering dapat mengobati beberapa masalah kandung kemih pada penderita mielitis transversa. Pada saat terdapat retensi urin, rangsangan nervus sakralis dapat membantu penderita mencegah pemakaiaan kateter berulang.Dulcolax, senekot, dan bisacodyl dapat membantu memperbaiki konstipasi.^4,6

Pencegahan dekubitus dilakukan dengan alih baring tiap 2 jam. Bila erjadi hiperhidrosis dapat diberikan propantilinbromid 15 mg sebelum tidur. Disamping terapi medikamentosa maka diet / nutrisi juga harus diperhatikan, 125 gra protein, vitamin dosis tinggi dan cairan sebanyak 3 liter perhari dibutuhkan. Setelah masa akut berlalu maka tonus otot mulai meninggi sehingga sering timbul spasme kedua tungkai, hal ini dapat diatasi dengan pemberian baclofen 15-80 mg / hari, atau diazepam 3 – 4 kali 5 mg / hari.⁴

Prognosis

            Perbaikan dari mielitis tansversa biasanya dimulai antara 2 sampai 12 minggu dari onset gejala dan mungkin berlangsung sampai 2 tahun. Bagaimanapun bila tidak ada perbaikan dalam 3 – 6 bulan pertama, maka tidak dijumpai penyembuhan yang signifikan. Sekitar sepertiga dari orang – orang yang terinfeksi mielitis transversa akan mengalami penyembuhan yang sempurna dari gejala klinisnya, mereka kembali dapat berjalan normal dan gejala yang minimal pada kandung kemih,buang air besar dan parastesia. Sertiga lainnya mengalami perbaikan dan meninggalkan defisit neurologis seperti gaya berjalan yang spastik, disfungsi sensorik dan sering kencing atau inkontinensia urin. Sepertiga lainnya tetap tidak mengalami perbaikan sama sekali, mereka tetap dikursi roda atau berbaring ditempat tidur dengan tergantung pada orang lain untuk memenuhi kebutuhan hidup mereka. Meskipun sulit membuat prediksi  pada setiap kasus, para peneliti menyatakan bahwa onset gejala yang cepat secara umum menghasilkan perbaikan yang jelek .

Kebanyakan penderita hanya mengalami sekali episode gangguan meskipun jarang, kasus rekuren atau relaps mileitis transvera dapat terjadi . beberapa pasien sembuh secara sempurna kemudian mengalami relaps kembali. Pada kasus relaps . dokter akan menyelidi kemungkinan penyebab seperti MS atau lupus erythematosus sistemik sejak penderita mengalami releaps tersebut.¹

DAFTAR PUSTAKA

1. National Institut of neurological disorder and stroke, myelitis trasversa dalam www.ninds.nih.gov/disorder/trasversemyeilitis.

2. Anonymous. transversa myelitis Dalam www.wikipedia.org/wiki/trasverse myelitis

3. Anonymous, mielitis tranversa Dalam  www.healthnewsflash.com/conditions/transverse_myelitis.htm

4. Harsono, dr. 2003. Mielitis transversa Dalam Kapita Selekta Neurologi, Gajah mada University press, Yogyakarta

5. Igusti Gede Ngoerah,dr,Prof. 1994. Mielitis Dalam Dasar – Dasar Ilmu Penyakit Saraf, Airlangga University Press, Surabaya

6. anonymous. Mielitis tranversa dalam www.answer.com/topic/transverse mielitis

KATA PENGANTAR

            Alhamdulillah puji syukur penulis ucapkan kepada ALLAH SWT yang telah  melimpahkan rahmat dan karunia-NYA kepada kita semua. Salawat dan salam kepada Rasulullah SAW yang telah memberi teladan bagi kita ummatnya.

            Tinjauan kepustakaan ini berjudul Mielitis transversa yang diajukan sebagai salah satu tugas dalam menjalani kepaniteraan klinik senior dibagian / SMF Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas syiah Kuala- BPK RSUZA Dr. Zainoel abidin Banda Aceh.

            Dalam kesempatan ini penulis menyampaikan ucapan terima kasih kepada

Dr. Endang Mutiawati, SpS yang telah membimbing penulis sehingga tugas ini dapat diselesaikan, juga kepada kawan – kawan dokter muda terima kasih atas segala bantuan yang telah diberikan.

            Penulis menyadari bahwa tulisan ini masih jauh kesempurnaan, maka penulis mengharapkan kritikan yang membangun, sehingga dapat tercapai perbaikan dimasa yang akan datang.

            Akhirnya penulis mengucapkan terima kasih dan mengharapkan semoga tinjauan kepustakaan  ini dapat bermanfaat bagi kita semua.

                                                                                    Banda Aceh , Januari 2007

                                                                                    Penulis

Tinjauan Kepustakaan

Mielitis Transversa

Diajukan sebagai salah satu syarat dalam menjalankan

Kepaniteraan Klinik Senior pada Bagian Ilmu Penyakit Saraf Fakultas

Kedokteran Unsyiah – BPK RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh

Oleh :

Abdullah Shiddiq Adam, Sked

0071112375

Pembimbing :

Dr. ENDANG MUTIAWATI, SpS

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA

BPK RSU DR. ZAINOEL ABIDIN

BANDA ACEH

2007